A Berdon-szindróma egy ritka betegség, amely főleg a lányokat érinti, és problémákat okoz a belekben, a hólyagban és a gyomorban. Általában az ebben a betegségben szenvedők nem pisilnek és nem kakilnak, ezért csövön keresztül kell etetni őket.
Ezt a szindrómát genetikai vagy hormonális problémák okozhatják, és a tünetek nem sokkal a születés után jelentkeznek, amelyek a hólyag alakjában és működésében bekövetkező változások lehetnek, amely általában nagyon nagy, csökkent bélmozgás vagy hiányzik belőle, ami a has, a vastagbél méretének csökkentése és a vékonybél duzzanata mellett.
A Berdon-szindrómának nincs gyógyírja, de vannak olyan műtéti eljárások, amelyek célja a gyomor és a belek feloldása, amelyek javíthatják a betegség tüneteit. Ezenkívül az e szindrómában szenvedő személy várható élettartamának és minőségének növelésének alternatívája a multivisceralis transzplantáció, vagyis a teljes gyomor-bél rendszer átültetése.
Fő tünetek
A Berdon-szindróma tünetei röviddel a születés után jelentkeznek, amelyek közül a legfontosabbak:
- Székrekedés;
- Vizelet-visszatartás;
- Tágult hólyag;
- A has duzzanata;
- A hasizmok petyhüdtek;
- Hányás;
- Duzzadt vese;
- Bélelzáródás.
A Berdon-szindróma diagnózisát a gyermek születése után jelentkező tünetek kiértékelésével és képalkotó vizsgálatokkal, például ultrahanggal állapítják meg. A betegség terhesség alatt is azonosítható a morfológiai ultrahang elvégzésével a terhesség 20. hete után. Értse meg, mire szolgál a morfológiai ultrahang.
Hogyan történik a kezelés
A Berdon-szindróma kezelése nem képes elősegíteni a betegség gyógyulását, de segít minimalizálni a betegek tüneteit és javítani életminőségüket.
Gyomor- vagy bélműtét ajánlott ezeknek a szerveknek az eltömődéséhez és működésük javításához. A legtöbb beteget csövön keresztül kell táplálni az emésztőrendszer problémája miatt. Nézze meg, hogyan történik a cső etetés.
Gyakori a hólyag műtéte is, amely a hasi régióban kapcsolatot teremt a bőrrel, amely lehetővé teszi a vizelet lefolyását.
Ezek az eljárások azonban csekély hatást gyakorolnak a páciensre, gyakran az alultápláltság, a többszörös szervi elégtelenség és a szervezet általános fertőzése, a szepszis miatt bekövetkező halálhoz vezetnek. Emiatt a multivisceralis transzplantáció a legjobb kezelési lehetőség lett, amely öt műtét egyszerre történő elvégzéséből áll: a gyomor, a nyombél, a belek, a hasnyálmirigy és a máj átültetéséből.