A dermatomyositis egy ritka gyulladásos betegség, amely főleg az izmokat és a bőrt érinti, izomgyengeséget és dermatológiai elváltozásokat okozva. Nőknél gyakrabban fordul elő, és felnőtteknél gyakoribb, de 16 évesnél fiatalabbaknál is megjelenhet, gyermekkori dermatomiozitisznek hívják.
Néha a dermatomyositis a rákkal társul, ami bizonyos típusú rákok kialakulásának jele lehet, például tüdő-, emlő-, petefészek-, prosztata- és vastagbélrák. Kapcsolódhat az immunitás egyéb betegségeivel is, például a szklerodermával és a vegyes kötőszöveti betegségekkel. Értse meg azt is, hogy mi a szkleroderma.
Ennek a betegségnek az okai autoimmun eredetűek, amikor a szervezet saját védősejtjei megtámadják az izmokat és a bőr gyulladását okozzák, és bár ennek a reakciónak az oka még nem teljesen tisztázott, ismert, hogy genetikai változásokhoz kapcsolódik, ill. befolyásolhatja egyes gyógyszerek alkalmazása vagy vírusfertőzések. A dermatomyositis nem gyógyítható, ezért krónikus betegség, azonban a kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés segíthet a tünetek kezelésében.
Fő tünetek
A dermatomyositis tünetei lehetnek:
- Izomgyengeség, különösen a lapocka, a medence és a nyaki régióban, szimmetrikusan és fokozatosan súlyosbodva;
- Foltok vagy apró vöröses csomók megjelenése a bőrön, főleg az ujjak, a könyök és a térd ízületeiben, úgynevezett Gottron-jel vagy papulák;
- Lila foltok a felső szemhéjon, úgynevezett heliotróp;
- Ízületi fájdalom és duzzanat;
- Láz;
- Fáradtság;
- Nyelési nehézség;
- Gyomorfájdalom;
- Hányás;
- Fogyás.
Általánosságban elmondható, hogy a betegségben szenvedők nehezen tudnak olyan napi tevékenységeket végezni, mint a hajfésülés, a séta, a lépcsőzés vagy a székről való felkelés. Ezenkívül a bőrtünetek súlyosbodhatnak a napsütés hatására.
A legsúlyosabb esetekben, vagy amikor a dermatomyositis más autoimmun betegségekkel együtt jelenik meg, más szervek, például a szív, a tüdő vagy a vesék is érintettek lehetnek, befolyásolva annak működését és súlyos szövődményeket okozva.
A diagnózis felállítása
A dermatomyositis diagnózisát a betegség tüneteinek kiértékelésével, fizikai értékeléssel és olyan vizsgálatokkal végzik, mint az izombiopszia, az elektromiográfia vagy a vérvizsgálatok az izmok pusztulására utaló anyagok jelenlétének kimutatására, például CPK, DHL vagy AST tesztek. példa.
Autoantitestek állíthatók elő, például myositis-specifikus antitestek (MSA-k), anti-RNP vagy anti MJ. amely nagy mennyiségben megtalálható a vérvizsgálatok során.
A diagnózis megerősítéséhez az orvosnak meg kell különböztetnie a dermatomyositis tüneteit más, hasonló tüneteket okozó betegségektől is, mint például a polymyositis vagy a myositis inklúziós testekkel, amelyek szintén az izmok gyulladásos betegségei. Egyéb betegségek, amelyeket figyelembe kell venni, a myofascitis, nekrotizáló myositis, polymyalgia rheumatica vagy gyógyszerek által okozott gyulladások, például klofibrát, szimvasztatin vagy amfotericin.
Hogyan kell kezelni
A dermatomyositis kezelése a betegek tüneteinek megfelelően történik, de a legtöbb esetben magában foglalja:
- A kortikoszteroidok, mint a prednizon, mivel csökkentik a szervezet gyulladását;
- Immunszuppresszánsok, például metotrexát, azatioprin, mikofenolát vagy ciklofoszfamid az immunrendszer válaszának csökkentésére;
- Más gyógymódok , például a hidroxi-klórokin, hasznosak a dermatológiai tünetek, például a fényérzékenység enyhítésére.
Ezeket a gyógymódokat általában nagy adagokban és hosszabb ideig szedik, és csökkentik a gyulladásos folyamatot és csökkentik a betegség tüneteit. Amikor ezek a gyógyszerek nem működnek, egy másik lehetőség az emberi immunglobulin beadása.
Fizikoterápiás foglalkozásokat is lehet végezni, rehabilitációs gyakorlatokkal, amelyek segítenek enyhíteni a tüneteket és elkerülni a kontraktúrákat és a visszahúzódásokat. A fényvédelem fényvédőkkel is javasolt, hogy megakadályozzák a bőrelváltozások súlyosbodását.
Amikor a dermatomyositis rákkal társul, a legmegfelelőbb kezelés a rák kezelése, amely gyakran a betegség jeleinek és tüneteinek enyhülését okozza.