A hiszticitózis egy olyan betegségcsoportnak felel meg, amelyet a vérben keringő hisztociták nagy termelése és jelenléte jellemez, amely bár ritka, de a férfiaknál gyakoribb, és diagnosztizálását az élet első éveiben végezzük, a jelek ellenére a betegség bármely életkorban megjelenhet.
A hiszticiták monocitákból származó sejtek, amelyek az immunrendszerhez tartozó sejtek, ezért felelősek a szervezet védelméért. A differenciálódás és az érés folyamata után a monociták makrofágokként váltak ismertté, amelyeknek a szervezetben való megjelenésük szerint meghatározott neveket kapnak, Langerhans-sejteknek nevezik őket, ha az epidermiszben találhatók.
Noha a histiocytosis inkább a légzési elváltozásokhoz kapcsolódik, a histiocyták felhalmozódhatnak más szervekben, például a bőrben, a csontokban, a májban és az idegrendszerben, és ennek következtében különböző tünetek jelentkezhetnek a hisztociták legnagyobb szaporodásának helye szerint.
Fő tünetek
A hiszticitózis tünetmentes lehet, vagy gyorsan előrehaladhat a tünetek megjelenéséig. A histiocytosisra utaló jelek és tünetek attól a helytől függően változhatnak, ahol a hisztociták nagyobb mértékben vannak jelen. Így a fő tünetek a következők:
- Köhögés;
- Láz;
- Fogyás nyilvánvaló ok nélkül;
- Nehéz légzés;
- Túlzott fáradtság;
- Anémia;
- Nagyobb a fertőzések kockázata;
- Alvadási problémák;
- Bőrkiütések;
- Hasi fájdalom;
- Görcsök;
- Késleltetett pubertás;
- Szédülés.
A hisztociták nagy mennyisége a citokinek túlzott termelését eredményezheti, kiválthatja a gyulladásos folyamatot és stimulálhatja a daganatok képződését, emellett károsíthatja azokat a szerveket is, ahol a sejtek felhalmozódását igazolják. Gyakrabban fordul elő, hogy a histiocytosis a csontot, a bőrt, a májat és a tüdőt érinti, különösen akkor, ha korábban dohányzott. Ritkábban a histiocytosis a központi idegrendszert, a nyirokcsomókat, a gyomor-bél traktust és a pajzsmirigyet érintheti.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a gyermekek immunrendszere gyengén fejlett, lehetséges, hogy több szerv könnyebben érintett, ami a korai diagnózist és kezelést azonnal fontossá teszi.
A diagnózis felállítása
A histiocytosis diagnózisát főként az érintett hely biopsziájával állapítják meg, ahol mikroszkóp alatt végzett laboratóriumi elemzéssel megfigyelhető, a hisztociták proliferációjával járó infiltrátum jelenléte a korábban egészséges szövetben.
Ezen túlmenően a diagnózis megerősítésére szolgáló egyéb vizsgálatok, például a számítógépes tomográfia, a betegséghez kapcsolódó mutációk felkutatása, például a BRAF, az immunhisztokémiai vizsgálatok és a vérkép mellett, amelyeknél a neutrofilek mennyisége változhat, limfociták és eozinofilek.
Hogyan kell kezelni
A histiocytosis kezelése a betegség mértékétől és az érintett helytől függ, és kemoterápia, sugárkezelés, immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása vagy műtét ajánlott, különösen csont érintettség esetén. Ha például a hisztiocitózis a dohányzás következménye, a dohányzásról való leszokás ajánlott, ami jelentősen javítja a beteg állapotát.
Leggyakrabban a betegség önmagában gyógyulhat, vagy a kezelés miatt eltűnhet, ugyanakkor újra megjelenhet. Ezért fontos, hogy az embert rendszeresen ellenőrizzék, hogy az orvos megfigyelhesse, fennáll-e a betegség kialakulásának veszélye, és így a korai szakaszban meg tudja állapítani a kezelést.