Az autoimmun hemolitikus vérszegénység, amelyet az AHAI rövidítéssel is ismertek, olyan betegség, amelyet antitestek termelése jellemez, amelyek a vörösvértestek ellen reagálnak, elpusztítják őket és vérszegénységet termelnek, olyan tünetekkel, mint fáradtság, sápadtság, szédülés, sárga és rossz bőr és szem lenni
Ez a vérszegénység bárkit érinthet, de fiatal felnőtteknél gyakoribb. Bár oka nem mindig tisztázott, felmerülhet az immunrendszer fertőzés utáni rendellenességében, egy másik autoimmun betegség jelenlétében, bizonyos gyógyszerek alkalmazásában vagy akár rákban is.
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység nem mindig gyógyítható, azonban van olyan kezelése, amelyet elsősorban az immunrendszer szabályozására szolgáló gyógyszerek, például kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok alkalmazásával végeznek. Bizonyos esetekben a lép eltávolítása, az úgynevezett splenectomia jelezhető, mivel ez az a hely, ahol a vörösvérsejtek egy része megsemmisül.
Fő tünetek
Az autoimmun hemolitikus anaemia tünetei a következők:
- Gyengeség;
- Halvány érzés;
- Sápadtság;
- Étvágytalanság;
- Szédülés;
- Fáradtság;
- Alvás;
- Indiszpozíció;
- Fejfájás;
- Gyenge körmök;
- Száraz bőr;
- Hajhullás;
- Légszomj;
- Sápadás a szem és a száj nyálkahártyájában;
- Sárgaság.
Ezek a tünetek nagyon hasonlítanak a vérszegénység más típusai által okozottakhoz, ezért az orvosnak olyan vizsgálatokat kell rendelnie, amelyek segítenek azonosítani a pontos okot, például a vörösvértestek csökkent dózisát, a magas retikulocitaszámot, amelyek éretlen vörösvérsejtek, az immunológiai vizsgálatok mellett.
Nézze meg, hogyan lehet megkülönböztetni a vérszegénység okait.
Mi az oka
Az autoimmun hemolitikus anaemia oka nem mindig azonosítható, azonban sok esetben másodlagos lehet más autoimmun betegségek, például lupus és reumás ízületi gyulladás, rák, például limfómák vagy leukémiák, vagy a gyógyszerekre, például a Levodopa, adott reakció miatt. Metildopa, gyulladáscsökkentők és bizonyos antibiotikumok.
Fertőzések után is felmerülhet, például olyan vírusok okozhatnak, mint az Epstein-Barr vagy a Parvovirus B19, vagy olyan baktériumok, mint a Mycobacterium pneumoniae vagy a Treponema pallidum, ha például harmadlagos szifilist okoznak.
Az esetek körülbelül 20% -ában az autoimmun hemolitikus vérszegénységet súlyosbítja a hideg, mivel ezekben az esetekben az ellenanyagokat alacsony hőmérséklet aktiválja, hideg antitestek AHAI-nak nevezik. A fennmaradó eseteket meleg ellenanyagok esetén AHAI-nak hívják, és ezek a többség.
A diagnózis megerősítése
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásához az orvos elrendeli a következőket:
- CBC , a vérszegénység azonosítására és annak súlyosságának megfigyelésére;
- Immunológiai tesztek , például a közvetlen Coombs-teszt, amely a vörösvértestek felszínéhez kapcsolódó antitestek jelenlétét mutatja. Értse meg, mit jelent a Coombs-teszt;
- A hemolízist bizonyító tesztek , például a retikulociták növekedése a vérben, amelyek éretlen vörösvérsejtek, amelyek hemolízis esetén a véráramban feleslegesen jelennek meg;
- A közvetett bilirubin adagolása , amely súlyos hemolízis esetén fokozódik. Tudja, mire szolgál, és mikor jelzik a bilirubin tesztet.
Mivel számos vérszegénységnek lehetnek hasonló tünetei és tesztjei, nagyon fontos, hogy az orvos képes legyen megkülönböztetni a vérszegénység különböző okait. Tudjon meg többet a vizsgálatokról: A vérszegénységet igazoló tesztek.
Hogyan történik a kezelés
Nem mondható el, hogy van gyógymód az autoimmun hemolitikus vérszegénységre, mivel gyakran előfordul, hogy az ebben a betegségben szenvedő betegek kitörési időszakokat tapasztalnak és javítják állapotukat.
A remissziós periódusban a lehető leghosszabb ideig történő kezeléshez el kell végezni a hematológus által jelzett kezelést, amely immunrendszert szabályozó gyógyszerekkel készül, beleértve a kortikoszteroidokat, például prednizont, immunszuppresszánsokat, például ciklofoszfamidot vagy ciklosporint, immunmodulátorokat, például humán immunglobulin vagy plazmaferezis, amely súlyos esetekben segít eltávolítani a felesleges antitesteket a véráramból.
A lép műtéti eltávolítása, az úgynevezett splenectomia bizonyos esetekben lehetőség, különösen azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak jól a kezelésre. Mivel a fertőzés kockázata növelheti azokat a személyeket, akik eltávolítják ezt a szervet, oltások, például pneumococcus és antimeningococcus ajánlott. További információ a lép eltávolítása utáni gondozásról és helyreállításról.
Ezenkívül a kezelés megválasztása függ az autoimmun hemolitikus vérszegénység típusától, a megjelenő tünetektől és az egyes emberek betegségének súlyosságától. A kezelés időtartama változó, és bizonyos esetekben megpróbálhatja elkezdeni a gyógyszerek visszavonását körülbelül 6 hónap elteltével a válasz értékelése érdekében, a hematológus útmutatásaitól függően.